Fibroelastoma, uma Doença Incidentaloma? - Imagem de Casos de Fibroelastomas como Achados Incidentais em Quatro Pacientes, Quatro Valvas Diferentes / Fibroelastoma, an Incidentaloma Disease? - Image Cases of Fibroelastomas as Incidental Findings in Four Patients, Four Different Valves

Resumo Os fibroelastomas são o segundo tumor cardíaco benigno mais comum. São estruturas pequenas, avasculares, com uma dimensão média de 9mm, podendo atingir até 70mm, habitualmente aderentes à superfície das válvulas cardíacas (válvulas aórtica e mitral são as mais comumente afetadas, seguidas das válvulas tricúspide e pulmonar). A etiologia não é clara, sendo a hipótese de formação de microtrombos nas margens de coaptação das válvulas a mais aceite. Na ecocardiografia apresentam aspeto pediculado, móvel, com superfície filamentosa, tipicamente com uma aparência pontilhada nas margens e ecolucente. Do ponto de vista clínico, podem estar associados a fenómenos embólicos, no entanto, na maioria dos casos o diagnóstico é incidental. Apresentamos de seguida quatro casos de diagnóstico incidental de fibroelastomas nas quatro válvulas cardíacas, diagnosticados por ecocardiograma transtorácico (ETT) (Vídeo 1; Figura 1). Vídeo 1 Da esquerda para a direita, de cima para baixo: fibroelastomas no folheto anterior da válvula tricúspide, folheto anterior da válvula mitral, cúspide esquerda da válvula pulmonar e cúspide esquerda da válvula aórtica, cada um correspondendo a um doente diferente. Em: http://abccardiol.org/supplementary-material/2024/12102/2023-0222_IM_video01.mp4 Figura 1 Da esquerda para a direita, de cima para baixo: fibroelastomas no folheto anterior da válvula tricúspide, folheto anterior da válvula mitral, cúspide esquerda da válvula pulmonar e cúspide esquerda da válvula aórtica, cada um correspondendo a um doente diferente.

Abstract Fibroelastomas are the second most common benign cardiac tumor1. They are small avascular structures with a mean size of 9mm, ranging up to 70mm, usually attached to the heart valves' surface (aortic and mitral are the most affected, followed by tricuspid and pulmonary valves). Their etiology is unclear, but the hypothesis of coalescence of microthrombus at the coaptation margins of valves is the most widely accepted theory. On echocardiography, they are pedicled, mobile, with a filamentous surface, and usually have a speckled appearance with echolucencies and a stippled pattern near the edges. Clinically, they may be associated with embolic phenomena; however, in most cases, the diagnosis is incidental. We present a series of four clinical cases with an incidental diagnosis of fibroelastomas across the four cardiac valves as assessed by transthoracic echocardiography (Video 1; Figure 1). Video 1 From left to right and top to bottom: fibroelastomas of the anterior leaflet of the tricuspid valve, anterior leaflet of the mitral valve, left cusp of the pulmonary valve and left cuspid of the aortic valve, each corresponding to a different patient. Link: http://abccardiol.org/supplementary-material/2024/12102/2023-0222_IM_video01.mp4 Figure 1 From left to right and top to bottom: fibroelastomas of the anterior leaflet of the tricuspid valve, anterior leaflet of the mitral valve, left cusp of the pulmonary valve and left cuspid of the aortic valve, each corresponding to a different patient.

Implante Percutâneo Transeptal de Bioprótese em Disfunção de Prótese Valvar Cirúrgica Mitral - Experiência Multicêntrica Brasileira / Percutaneous Transseptal Bioprosthetic Implantation in Failed Prosthetic Surgical Mitral Valve - Brazilian Multicenter Experience

Resumo Fundamento A intervenção percutânea em pacientes com disfunção de prótese biológica mitral apresenta-se como uma alternativa ao tratamento cirúrgico convencional. Objetivo Relatar a primeira experiência brasileira de implante transcateter de bioprótese valve-in-valve mitral via transeptal (TMVIV-via transeptal). Métodos Foram incluídos pacientes portadores de disfunção de bioprótese cirúrgica submetidos ao TMVIV-transeptal em 12 hospitais brasileiros. Foram considerados estatisticamente significativos valores de p<0,05. Resultados Entre junho/2016 e fevereiro/2019, 17 pacientes foram submetidos ao TMVIV-via transeptal. A mediana de idade foi 77 anos (IIQ,70-82), a mediana do escore STS-PROM foi 8,7% (IIQ,7,2-17,8). Todos os pacientes tinham sintomas limitantes de insuficiência cardíaca (CF≥III), tendo 5 (29,4%) sido submetidos a mais de uma toracotomia prévia. Obteve-se sucesso do TMVIV-via transeptal em todos os pacientes. A avaliação ecocardiográfica demonstrou redução significativa do gradiente médio (pré-intervenção, 12±3,8 mmHg; pós-intervenção, 5,3±2,6 mmHg; p<0,001), assim como aumento da área valvar mitral (pré-intervenção, 1,06±0,59 cm2; pós-intervenção, 2,18±0,36 cm2; p<0,001) sustentados em 30 dias. Houve redução significativa e imediata da pressão sistólica de artéria pulmonar, com redução adicional em 30 dias (pré-intervenção, 68,9±16,4 mmHg; pós-intervenção, 57,7±16,5 mmHg; 30 dias, 50,9±18,7 mmHg; p<0,001). Durante o seguimento, com mediana de 162 dias (IIQ, 102-411), observou-se marcada melhora clínica (CF≤II) em 87,5%. Um paciente (5,9%) apresentou obstrução de via de saída de ventrículo esquerdo (VSVE), evoluindo para óbito logo após o procedimento, e outro morreu aos 161 dias de seguimento.Conclusão: A primeira experiência brasileira de TMVIV-transeptal demonstra a segurança e a efetividade dessa nova técnica. A obstrução da VSVE é uma complicação potencialmente fatal, reforçando a importância da seleção dos pacientes e do planejamento do procedimento. (Arq Bras Cardiol. 2020; [online].ahead print, PP.0-0)

Abstract Background Percutaneous intervention in patients with bioprosthetic mitral valve dysfunction is an alternative to conventional surgical treatment. Objectives To report the first Brazilian experience with transseptal transcatheter bioprosthetic mitral valve-in-valve implantation (transseptal-TMVIV). Methods Patients with surgical bioprosthetic dysfunction submitted to transseptal-TMVIV in 12 Brazilian hospitals were included. The significance level adopted was p<0.05. Results From June/2016 to February/2019, 17 patients underwent transseptal-TMVIV. Their median age was 77 years (IQR,70-82) and median Society of Thoracic Surgeons predicted risk of mortality (STS-PROM) score was 8.7% (IQR,7.2-17.8). All patients had limiting symptoms of heart failure (FC≥III) and 5 (29.4%) had undergone more than one previous thoracotomy. Transseptal-TMVIV was successful in all patients. Echocardiographic assessment showed a significant reduction in mean mitral valve gradient (pre-intervention, 12±3.8 mmHg; post-intervention, 5.3±2.6 mmHg; p<0.001), in addition to an increase in mitral valve area (pre-intervention, 1.06±0.59 cm2; post-intervention, 2.18±0.36 cm2; p<0.001) sustained for 30 days. There was a significant and immediate reduction in the pulmonary artery systolic pressure, with an additional reduction in 30 days (pre-intervention, 68.9±16.4 mmHg; post-intervention, 57.7±16.5 mmHg; 30 days, 50.9±18.7 mmHg; p<0.001). During follow-up (median, 162 days; IQR, 102-411), significant clinical improvement (FC≤II) was observed in 87.5% of the patients. One patient (5.9%) had left ventricular outflow tract (LVOT) obstruction and died right after the procedure, and another died at 161 days of follow-up. Conclusion The first Brazilian experience with transseptal-TMVIV shows the safety and effectivity of the new technique. The LVOT obstruction is a potentially fatal complication, reinforcing the importance of patients' selection and of procedural planning. (Arq Bras Cardiol. 2020; [online].ahead print, PP.0-0)